Przeskocz do treści

Zrozumieć wynicowanie

Czym jest zespół wynicowania i wierzchniactwa

Wielonarządową wadą  układu moczowego oraz mięśniowego i kostnego określaną zbiorczo jako zespół wynicowania i wierzchniactwa. Najcięższą postacią zespołu jest wynicowanie steku, wynicowanie pęcherza to forma pośrednia, a wierzchniactwo jest postacią najlżejszą.

Zaburzenia rozwojowe stanowiące definiowane jako zespół wynicowania  i wierzchniactwa są wynikiem nieprawidłowości w rozwoju zarodka pomiędzy 4 a 10 tygodniem ciąży. Przyczyny powstania nie są dokładnie znane. Jedna z teorii sugeruje, że podczas wczesnego kształtowania pęcherza nie dochodzi do zamknięcia błony, z której powstaje pęcherz, zostawiając pęcherz poza ścianą brzuszną. Druga teoria twierdzi, że powłoka skóry, która kształtuje się nad pęcherzem na tym etapie jest cienka i nie jest w stanie utrzymać pęcherz moczowy, następnie rozciąga się zostawiając pęcherz na zewnątrz.

Wynicowanie pęcherza w formie podstawowej występuje raz na 30 000 – 50 000 urodzeń trzy do czterech razy częściej u chłopców niż u dziewczynek.  Wierzchniactwo występuje raz na 120 000 urodzeń  u chłopców i raz na 480 000 urodzeń u dziewczynek.

Wynicowanie kloaki występuje u jednego na 300 000 urodzonych noworodków.


Jak wygląda anatomia wynicowanego pęcherza moczowego

Wynicowanie pęcherza moczowego polega na braku przedniej ściany pęcherza i powłok brzusznych nad pęcherzem. W środkowej części ściany przedniej brzucha znajduje się wypukłość, pokryta tylko błoną śluzową. W dolnej części takiego pęcherza są ujścia moczowodów. Cewka moczowa jest rozszczepiona. Rozszczepienie dotyczy również prącia (u chłopców) zaś łechtaczka jest rozdwojona. Dzieci urodzone z wynicowanym pęcherzem moczowym mają zwykle  bardzo niewielki pęcherz. Różnicę pomiędzy wynicowany i zdrowym pęcherzem pokazuje schemat poniżej.

<obrazki>

Jak widać na schemacie zewnętrznie zamknięty pęcherz prezentuje się podobnie jak zdrowy. Pacjentów wyróżnia szef na jamie brzusznej, oraz konieczność przejścia dalszych operacji w celu uzyskania „suchości”.

Sam zabieg pomimo, iż wygląda bardzo prosto na schematach jest bardzo trudny do wykonania.

Wynicowaniu pęcherza towarzyszą: wierzchniactwo, rozejście się kości łonowych, niedorozwój mięśni dna miednicy, rozstęp mięśni prostych brzucha i inne. U chłopców prącie jest skrócone, przegięte ku przodowi i rozszczepione. Moszna jest często rozdwojona, jądra bywają niezstąpione lub znajdują się w mosznie, zwykle daleko od siebie. U dziewczynek cewka moczowa jest również rozszczepiona i bardzo krótka; łechtaczka jest dwudzielna, wargi sromowe małe i również rozszczepione. U obu płci odbyt bywa często zwężony, przemieszczony ku przodowi i ku górze. Pojemność wynicowanego pęcherza bywa różna od niewielkiej do prawidłowej, jednak najczęściej jest zmniejszona. Górne drogi moczowe są przeważnie nie zmienione, chociaż dolne odcinki moczowodów bywają poszerzone.