Przeskocz do treści

Najczęstsze pytania

1. Powstanie wady i jej źródła oraz diagnostyk

Co powoduje wynicowanie pęcherza?

Wiedza medyczna nie znalazła do tej pory wytłumaczenia, dlaczego embrion tworzy wynicowany pęcherz. Nie jest spowodowane niczym co zrobiła mama czy tato podczas trwania ciąży. Chociaż z drugiej strony nie jest uwarunkowane poprzez dziedzicznie wady. Pewne jest, że sama wada opisana została już w starożytności.

Jakie jest prawdopodobieństwo, że dziecko urodzi się z wynicowaniem pęcherza?

Wynicowanie pęcherza występuje 1:30 000 urodzeń w ogólnej populacji . Wynicowanie pęcherza zdarza się częściej 2-3 razy u chłopców niż u dziewczynek.

Wynicowanie steku (kloaki) występuje 1:300 000 urodzeń w ogólnej populacji.

Wierzchniactwo:  1:120 000

Czy warunki środowiskowe mają wpływ na występowania wynicowania?

Nie wykazano związku warunków środowiskowych i częstotliwości występowania wady.

Czy jest to wada dziedziczna?

Wg. części badaczy prawdopodobieństwo wystąpienia wady u potomstwa osób z wynicowaniem jest 500 razy większe niż średnio w populacji, natomiast te dane mogą być dotknięte „wielkością efektu” (przy małej próbie jedno zdarzenie może spowodować dużą zmianę statystyczną).

Czy wada może być wykryta przed urodzeniem?

Wynicowanie steku oraz wynicowanie pęcherza moczowego może być rozpoznane w prenatalnym badaniu USG. Jako cechy charakterystyczne wskazuje się brak pęcherza przy właściwej objętości wód płodowych, oraz niski przyczep pępowiny.

2. Leczenie wady

Jakie jest leczenie wynicowanego pęcherza?

Podstawową stosowaną współcześnie metodą leczenia zespołu wynicowania pęcherza moczowego jest dokonywanie pierwotnej rekonstrukcji pęcherza.

Istotę pierwotnego zamknięcia znajdziesz tu.

Operację pierwotnego zamknięcia pęcherza moczowego dokonuje się w pierwszych 2-3 tygodniach życia. Wraz z zamknięciem wynicowanego pęcherza moczowego dokonywana jest osteotomia (nacięcie) kości biodrowych w celu zbliżenia rozszczepionego spojenia łonowego.

W wariancie pierwotnym rekonstrukcja pęcherza moczowego miała trzy etapy:

I – zamknięcie pęcherza z jednoczesną osteotomią kości biodrowych (pierwotnie w pierwszych 3 dobach życia, obecnie w pierwszych 3 tygodniach)

II – rekonstrukcja cewki i prącia pod koniec pierwszego roku życia

III – rekonstrukcja szyi pęcherza

Obecnie stosowana jest również tzw. Metoda warszawska opracowana w Centrum Zdrowia Dziecka przez Profesor Małgorzatę Baka – Ostrowską w ramach której rekonstrukcję cewki i prącia dokonuje się łącznie z rekonstrukcją szyi pęcherza.

W wyniku rekonstrukcji szyi pęcherza następuje wytworzenie przeszkody z tkanek pacjenta, która pozwala na uzyskanie trzymania moczu.

Celem rekonstrukcji pęcherza jest uzyskania optymalnych wyników w zakresie estetyki oraz czynności układu moczowo – płciowego. Podstawowym zadaniem jest uzyskanie trzymania moczu – tj. suchości w ciągu dnia przez co najmniej 3 godziny.

U chłopców z zespołem wynicowania i wierzchniactwa obserwuje się słabszy rozwój prącia, ale wygląd zewnętrzny narządów płciowych oraz dolnej części brzucha zależy w dużej mierze od zastosowanej metody operacyjnej.

Kiedy pacjent trzyma mocz?

Stopień trzymania moczu ocenia się po dwóch latach od rekonstrukcji szyi pęcherza. Trzymanie moczu w zespole wynicowania i wierzchniactwa, z wyłączeniem wynicowania steku, uzyskuje się u 70-90% operowanych. U dzieci z wynicowaniem pęcherza moczowego wyniki są gorsze niż u dzieci z wierzchniactwem. Nie stwierdza się istotnych różnic pomiędzy pacjentami płci męskiej i żeńskiej. Opróżnianie zrekonstruowanego pęcherza w wyniku mikcji uzyskuje się u ok. 30-80% operowanych z powodu wynicowania pęcherza lub wierzchniactwa. U pozostałych odbywa się ono na drodze częstego przerywanego cewnikowania.

Jakie są inne metody leczenia?

Rekonstrukcja wynicowanego pęcherza moczowego jest celem maksymalnym leczenia chirurgicznego. W niektórych wypadkach nie jest ona w pełni możliwa i wówczas wg. wskazań lekarzy prowadzących mogą być wprowadzone jej  modyfikacje (a) bądź inne metody (b,c):

  1. Wstawka jelitowa – w przypadku gdy wielkość pęcherza nie pozwala na dokonanie pełnej rekonstrukcji możliwe jest jego „powiększenie” poprzez uzupełnienie go częścią tkanki pobranej z jelita.
  2. Zbiornik zamknięty – Zbiornik wytworzony z pęcherza powiększonego o wstawkę jelitową lub zbiornik wytworzony z wyrostka bądź jelita cienkiego, który jest opróżniany przez wytworzoną przetokę.
  3. Ponadpęcherzowe odprowadzenie moczu przy użyciu odcinka jelita cienkiego do worka na zewnątrz (metoda Brickera)

Gdzie się leczyć?

Zdecydowana większość pacjentów zrzeszonych w stowarzyszeniu było leczonych  w klinice urologii dziecięcej Centrum Zdrowia Dziecka w Międzylesiu. Polecamy tę placówkę również  dlatego, iż opracowano w niej nowe (w skali światowej) metody chirurgiczne rekonstrukcji pęcherza moczowego, jak też jest to jedyna w Polsce placówka, co do metod której jest możliwa długofalowa ocena skutków stosowanych procedur (a więc stanu pacjentów kilkadziesiąt lat po zabiegu).

Jak przygotować się do zabiegu?

Jak przygotować dziecko, ile czasu w szpitalu oczekiwać, jakie szczepienia warto wykonać.  Na co zwracać uwagę gdy dziecko jest na oddziale.

Czego oczekiwać po rekonstrukcji pęcherza moczowego?

Udany zabieg rekonstrukcji pęcherza pozwala w ok. 6-12 m-cy po rekonstrukcji szyi na uzyskanie trzymania moczu. Ponieważ trzymanie te jest uzyskiwane w wyniku wytworzenia sztucznej (aczkolwiek z tkanek pacjenta) przeszkody, często pęcherz nie może być opróżniany w wyniku mikcji (siusiania) i pacjenci muszą być cewnikowani. Wprowadzenie cewnikowania po rekonstrukcji szyi pęcherza jest standardem. Jeśli po okresie kontrolnym okazuje się, że pacjent opróżnia pęcherz w wyniku mikcji bez zalegań (ilość pozostałego w pęcherzu moczu mniejsza niż 10 ml i nie więcej niż 5 % pojemności) wówczas możliwa jest rezygnacja z cewnikowania.

3. Codzienność pacjenta po rekonstrukcji pęcherza moczowego

Jak wygląda funkcjonowanie pacjenta po pierwotnym zamknięciu do rekonstrukcji szyi pęcherza?

Niemowlęta i dzieci do lat 4

Pacjenci po rekonstrukcji szyi pęcherza

Na co zwracać uwagę?

Wszyscy pacjenci leczeni z powodu wady wchodzącej w skład zespołu wynicowania i wierzchniactwa wymagają systematycznej kontroli stanu górnych i dolnych dróg moczowych. Konieczne jest wykonywanie okresowych badań moczu. Badanie ultrasonograficzne układu moczowego z kontrolą zalegania po mikcji powinno być wykonywane raz w roku, a badania czynnościowe (renoscyntygrafia i urodynamika) co dwa lata.

W jaki sposób opróżniany jest pęcherz po rekonstrukcji szyi?

Na czym polegają badania zlecane przez lekarza prowadzącego?

Pacjent w przedszkolu

Pacjent w szkole?

Czy pacjent po rekonstrukcji pęcherza może mieć dzieci?